Simptomele sindromul Sjogren, tratament, cauze, alfabet de sănătate

Sindromul Sjogren, sau „sindrom uscat“ manifestata glandele exocrine ale funcției de reducere, motiv pentru care există o piele uscată severă, mucoasa bucală, oculară, nazofaringe, trahee, vagin și scăderea excreției digestive enzime pancreasului și t. d.

El adesea însoțită de o serie de boli ale țesutului conjunctiv autoimune - sclerodermia, dermatomiozita, etc -. Și se numește sindromul Sjogren secundar. În cazul bolii independente este numit sindrom sau boala Sjögren.

Studiile epidemiologice care au fost efectuate în ultimii ani au făcut posibilă identificarea prezenței acestei patologii în 0.59-0.77% din populație, în rândul persoanelor de peste 50 de ani - la 2,7%. Incidența în rândul femeilor din cele 10 - 25 de ori mai mare decât în ​​rândul bărbaților.

Cauzele si mecanismele de dezvoltare a bolii

Cea mai caracteristică a bolii, sindromul Sjogren este distrugerea glandelor salivare și lacrimale pentru a reduce funcția lor. Ca urmare există inflamație și uscăciune a mucoasei bucale (xerostomia), conjunctivită, keratită (inflamarea corneei ochiului), keratoconjunctivita.

Cauzele sindromului Sjogren nu este instalat complet. Teoria cea mai acceptată este răspunsul imun anormal. Aceasta are loc ca răspuns la deteriorarea celulelor glandelor cu un retrovirus, cum ar fi virusul imunodeficienței umane, virusul citomegalic, VI al virusului herpes, virusul Epstein-Barr. In ciuda similarității tulburărilor imunologice și modificările organismului nu sunt obținute printr-o infecție virală, dovezi directe de cauza virala.

Viruși ei înșiși, precum și celulele epiteliale ale glandelor alterate sistemului imunitar recunoaste ca elemente străine (antigeni). Ea le produce anticorpi care ataca si distrug treptat țesutul glandular. Boala este adesea găsit ca o familie, mai ales printre gemeni, ceea ce dă naștere la presupunerea că există o predispoziție genetică.

Astfel, se crede că mecanismul apariției și dezvoltarea unei boli are o combinație valoare de mai mulți factori:

• Genetică.
• Viral (poate).
• supraveghere a sistemului imunitar de T-limfocite.
• Regulamentul imunitar care implica hormoni sexuali, după cum reiese de o boală rară la copii (sub 20 ani); și în rândul copiilor, în 80% din fata bolnavă.
• răspunsul la stres al organismului, răspunsul imun rezultat.

Simptomele sindromului Sjogren

Toate simptomele bolii Sjogren combinate în 2 grupe:

• Glandulara - pierderea glandelor secretoare epiteliale, însoțită de o scădere a funcției lor.
• Vnezhelezistye, sau un sistem - o varietate de simptome sugestive de leziuni ale diferitelor sisteme ale corpului și nu sunt specifice acestei boli.

simptom permanent și obligatoriu pentru diagnosticul de sindrom Sjogren este o înfrângere este lacrimale și glandele salivare. În stadiile incipiente ale bolii mucoase uscate Sjogren simțit de către pacient, de regulă, numai la excitare sau efort fizic, pe măsură ce boala progresează, devine un sentiment constant de uscăciune, forțând pacientul să se spele în jos produsele alimentare, de multe ori se umezește gura și de a folosi picături, lacrimi artificiale pentru a umezi ochii.

simptome glandulare

Simptome keratokonnktivita - decopertarea, nisip și de arsură în ochi, mâncărimi ale pielii pleoapelor și înroșirea ochilor, acumularea periodică în colțurile de descărcare de alb ochilor. Având scăderea acuității vizuale, îngustarea canthus, hemoragiilor peteșiale și punctul de infiltrare (edem) conjunctivei, sensibilitate crescută la lumină puternică (fotofobie) - senzații neplăcute, lacrimare durere înțepătoare și ochi (vezi sindromul de ochi mai uscat: tratamentul simptomelor). .

Consecința unei cornee uscată profundă sunt turbidității și formarea trofice corneene (tulburare nutrițională) ulcere sale. infecții stafilococice Aderarea cauzează purulent conjunctivită, ulcerul cornean supurație urmate complicație amenințătoare în forma sa de perforații (perforare). Ocazional, există o creștere a lacrimal ei înșiși glande.

oreion parenchimatoase cronice

Este al doilea semn permanent și obligatoriu al sindromului Sjogren si se caracterizeaza prin glandele salivare răspândite leziuni tisulare. Foarte adesea, acest lucru este precedat de stomatită, roșeață și uscăciune în zona de frontieră și de colț „veți alege“ buze, carii dinți mulți, iar creșterea glandelor submandibulare ale gâtului.

Ulterior acolo gură uscată și glandele salivare parotide, mult mai puțin - palatine, sublinguală și glandele submandibulare. Uscăciunea în gură are loc la un prim stres psihologic și emoțional sau fizic minor, dar devine ulterior umiditate constantă și conduce la o nevoie în gură în timp ce vorbesc și mănâncă, mai ales atunci când se utilizează produse uscate.

Boala la 50% dintre pacienții cu exacerbări se produce, în timpul căreia cresc glandele parotidă, ceea ce duce la o schimbare a conturului facial ( „hamster bot“). Glanda ușor dureros la palpare sau chiar nedureroase. În remisie, acestea scad, dar după unul dintre exacerbari regulate rămân extinse. Aproximativ 30% dintre pacienții cu glande umflate apare nu numai în timpul perioadei de recidivă, dar treptat și continuu.

limbii și mucoasei bucale devin uscate și roșu (lac) sunt ușor rănite și, uneori, sangerare si saliva - insuficiente sau spumă vâscoasă.

Netratată în continuare:

• simptomele descrise devin mai pronunțate
• limba papile atrofie și netezite, ridurile apar pe ea, acolo glosita (inflamație a limbii), este foarte dificil din cauza a ceea ce înghițire
• obrajii apar porțiuni keratinizate epiteliu, salivă și complet absente
• poate o bacteriene, fungice sau infecții virale
• pe buze și apar fisuri maro
• dintii pierdut parțial sau complet

La aceste simptome grup de diagnostic pe baza de sindromul Sjogren, iar semnele rămase pot însoți boala, în anumite cazuri, dar nu sunt decisive în a face un diagnostic.

semne însoțitoare ale glandelor înfrângere

• Uscăciunea mucoasei tractului respirator superior

Acest lucru duce la răgușeală, rinită cronică și inflamarea mucoasei sinusurilor paranazale, otită și pierderea auzului. Atrofia, uscăciune, înroșirea și umflarea mucoasei vaginale sunt cauza vaginitei cronice. urmată de arsură, durere, mâncărime, scăderea libidoului.

• Simptomele cele mai frecvente sunt pielea uscată, a scăzut transpirație.

La 30% dintre pacienți care au prezentat pierderi de glande sudoripare apocrine situate în axile, regiunile inferioare ale peretelui abdominal anterior, în zona pubiană și organelor genitale externe. Acest lucru facilitează descuamarea pielii, pigmentarea în aceste zone și formarea de abcese și flegmoane aderare infecție secundară.

• Simptomatologia bolii organelor digestive (80%)

Acesta boli cum ar fi esofagita cronica, gastrita, holetsistopankreatit cronica (vezi pancreatita :. Simptomele care pot fi tratate este pancreatita.). Ele apar eructatii, dureri în piept în timpul trecerii alimentelor prin esofag, dureri în regiunea epigastrică și cadranul din dreapta sus, greață și vărsături uneori. Prin reducerea secretia de enzime digestive ale pancreasului apar intoleranta la produsele lactate grase și, precum și tabloul clinic de încălcări ale functiei intestinale.

simptome Vnezhelezistye

Acestea includ dureri osoase, fără modificări radiografice în ele. La 60% dintre pacienți rigiditate, durere și limitarea mișcării în articulații mici, în principal, în dimineața, cel puțin - în articulații mari. În 5 - 10%, având o ușoară durere și slăbiciune la nivelul mușchilor, se poate dezvolta, uneori, polimiozita severă (o inflamație comună a grupelor musculare).

In 50% din sindromul Sjogren apar traheobronsita, însoțite de tuse și dispnee, și examinarea cu raze X la 65% dintre pacienți au arătat pneumonie cronică interstițială sau fibroză pulmonară, mult mai puțin - exudativa (exudativă) și pleurezia uscat (vezi pleurezia:. Simptome, tratament).

Majoritatea pacienților a constatat o creștere a gâtului, ganglionilor limfatici submandibulare, cervicale si supraclaviculare, in numai 30 - 35% limfadenopatia (umflarea ganglionilor limfatici) este generalizata. În acest caz, de multe ori există extindere a splinei și ficatului.

Același procent suferă vasculită (inflamarea arterelor placarea interioară). care au loc în funcție de tipul de forme eliminate ale sindromului sau ateroscleroza Raynaud obliterante ale membrelor inferioare. calibru leziunii vasculare mic se manifestă sub forma diferitelor melkotochechnye pielii sau erupții pe piele punctata, însoțite de mâncărime, senzație de arsură și creșterea temperaturii, formarea de ulcere și necrotic (mort) piele.

Tulburări comune ale sistemului nervos periferic (polineuropatie) este boala manifestata sau pierderea sensibilității pielii în mâinile și picioarele „mănuși“ de tip și „șosete“, rar nevrita observat de nerv facial punct de vedere clinic. nervului trigemen, leziuni vasculare ale creierului și măduvei spinării.

De asemenea, screening-ul vă permite să setați semne de o leziune a glandei tiroide și pentru a reduce funcția sa (aproximativ 10%), tendința de a reacțiilor alergice la multe alimente, medicamente și substanțe chimice de uz casnic.

diagnosticare

Diagnosticul „boala Sjogren“ se constată, pe baza prezenței a două criterii de diagnostic major - keratoconjunctivita și parenchimatoase urlian, dar numai după excluderea treilea criteriu - bolile sistemice autoimune (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, etc ...). În prezența celui de al treilea criteriu stabilit diagnosticul de sindrom Sjogren.

Metodele de laborator sunt opționale. Acestea permit un diagnostic diferențial și într-o anumită măsură, pentru a judeca gradul de activitate a procesului:

• ESR mare
• anemie, scăderea celulelor sanguine și trombocite
• creșterea nivelurilor sanguine de imunoglobulină A, G și M
• prezența factorului reumatoid
• prezența anticorpilor la componentele nuclee de celule determinate prin imunofluorescență.

De asemenea, folosit testul Schirmer pentru a determina nivelul de reducere a secreției de lacrimi, după stimularea cu amoniac, corneene și colorare conjunctival coloranților oftalmice speciale urmate de epiteliu examen biomicroscopice de adaptare.

Pentru a studia functia glandelor salivare sunt utilizate:

• Metodologia nestimulate și stimulate sialometrii - cantitatea de saliva secretata pe unitatea de timp
• ptyalography - este realizată prin raze X, după administrarea mediului de contrast in canalele glandelor salivare; Tehnica face posibilă identificarea în cavitatea glandei de 1 mm
• examenul microscopic al biopsiei a glandei salivare

Tratamentul Sindromul Sjogren

Tratamentul sindromului Sjogren poate fi utilizat în funcție de stadiul bolii și prezența manifestărilor sistemice.

Pentru a stimula funcția glandelor se realizează:

• kontrikala picurare
• Administrarea subcutanată a galantaminei
• tratamente simptomatice cum sunt atribuite "lacrimi artificiale" (picături pentru ochi); - viscozitate mică - Lakrisifi (200-250rub) Tear naturale (250 ruble) vâscozitate medie Lakrisin, cu viscozitate ridicată Oftagel RUB 180, 200 Vidisik RUB RUB 150 Lakropos .
• cu scopul de a contravântuiri a avut loc cursuri de vitamine

În stadiile inițiale, în absența leziunilor și a altor sisteme de modificări de laborator neexprimate numit cursuri prelungite de corticosteroizi (prednison, dexametazonă), în doze mici.

Dacă semnele și parametrii de laborator au exprimat în mod semnificativ, dar nu există manifestări sistemice sunt adăugate la corticosteroizi medicamente citotoxice imunosupresoare - ciclofosfamidă, hlorbutin, azatioprină. Terapia de susținere se realizează prin aceleași mijloace, în câțiva ani.

In prezenta leziunilor simptome sistemice, indiferent de stadiul bolii imediat atribuite doze mari de corticosteroizi și medicamente imunosupresoare pentru câteva zile, cu un transfer progresiv la doza de întreținere.

Când polinevrite generalizată, vasculite, boli de rinichi și alte manifestări severe ale bolii sunt adăugate la metodele de tratament de mai sus astfel de tratament extracorporeal - plasmafereză, hemosorbția, ultrafiltrare plasma.

Alte preparate sunt prescrise în funcție de complicații și boli concomitente - colecistita (a se vedea că pot exista colecist.), Gastrită, pneumonită, endocervicitei și altele.

În anumite cazuri, este necesar de a respecta dieta cu restrictie si exercitii fizice.

Sindromul Sjogren nu este în pericol viața pacientului, dar poate reduce calitatea vieții și duce la invaliditate. diagnostic în timp util și tratament la etapele timpurii ale bolii pot încetini semnificativ dezvoltarea procesului patologic, pentru a preveni complicații grave și să păstreze capacitatea de a lucra.