boală, tratament, cauze, simptome, prevenirea Cushing

• Ce este boala Cushing
• Ce Cauzele boala Cushing
• Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul bolii Cushing
• Simptomele bolii Cushing
• Diagnosticul bolii Cushing
• Tratamentul bolii Cushing
• Prevenirea bolii Cushing
• Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți boala Cushing

Ce este boala Cushing

Boala Cushing - o boala in care glanda pituitara produce cantitatea în exces de hormon adrenocorticotrop (ACTH), care regleaza glandele suprarenale. Cand excesul de ACTH glandele suprarenale cresc în dimensiune și greu pentru a produce hormoni - corticosteroizi, ceea ce duce la boli.

Simptomele acestei boli au fost descrise la momente diferite de doi oameni de știință - neurochirurg american Harvi Kushingom si Odesa neurolog Nikolaem Itsenko.

expert american legat de boala cu o tumoare a glandei pituitare, un savant sovietic a sugerat că cauza bolii constă în modificările hipotalamusului - zona creierului responsabilă de interacțiunea sistemelor nervos și endocrin. Astăzi, oamenii de știință au ajuns să creadă că boala este rezultatul voznikaetv Cushing unei defecțiuni a sistemului hipotalamo-hipofizo - dreapta au fost ambele anchetatori.

boala Cushing, sau o alta hipercorticismului - grea boala neuroendocrine, care apare în caz de încălcare a reglementării sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian, format atunci când o overabundance de hormoni suprarenali - corticosteroizi.

Distinge sindromul și boala Cushing Cushing. Sindromul Cushing numit toate stările patologice cu un complex de simptome comune, care se bazează hipercorticismului, t. E. Creșterea secreției corticosuprarenală cortizol.

Sindromul Cushing include:

• Boala Cushing care rezultă din creșterea hormonului adrenocorticotrop hipofizar (ACTH sindromul dependent de hipofiză).
• corticotropin-sindromul AKTG- sau ectopice.
• tumora iatrogenă sau medicale sindromrazlichnye hiperplastice glandei corticosuprarenale - adenomatoasă, adenom, adenocarcinom.

Ce Cauzele boala Cushing

Cauza sindromului Cushing poate fi stări diferite, dar de multe ori hipercorticismului a cauzat creșterea producției de hormon hipofizar adrenocorticotrop (boala Cushing). hormonul adrenocorticotrop poate fi produs de microadenom hipofizei (microadenom - formarea de volum mic în zona glandei pituitare sunt de obicei benigne, nu mai mare de 2 cm, de unde și numele) sau kortikotropinomy ectopică - tumora, care produc cantități mari de un kortikotropny hormon dar în creștere lent. kortikotropinomy ectopic având caracter malign oncogen sau altele, pot fi situate în bronhii, testiculele, ovarele.

Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul bolii Cushing

Declanșează o cascadă de modificări hormonale în organism.

Acesta începe cu faptul că, în hipotalamus primește impulsuri nervoase criptice care determina celulele sale pentru a produce prea multe substante care activeaza eliberarea hormonului adrenocorticotrop de glanda pituitara.

Ca răspuns la o astfel de stimulare puternica a hipofizei ejectat sângele din cantitatea mare de hormonul adrenocorticotrop (ACTH). El, la rândul său, afectează glanda suprarenală: le face să producă în exces de hormoni lor - corticosteroizi. Acesta este locul unde începe și haos, deoarece corticosteroizi afectează toate procesele metabolice.

Ca regulă, hipofiza boala Cushing a crescut în dimensiune (tumori sau adenom pituitar). Pe masura ce boala a crescut și a glandelor suprarenale.

Simptomele bolii Cushing

Diagnosticul bolii nu este de obicei o dificultate mare, deoarece date examen fizic. paramount Mai mult de 90% dintre pacienții cu obezitate diferite grade, cu o atenție specială atrasă de distribuție de grăsime - displazie (pentru tipul Kushingoid) pe stomac, piept, gat, fata (luna fata-purpuriu roșu, uneori cu o nuanta cianotic - așa-numitul matronizm) și spate (așa-numitele „bizon climacteriu“). De la alte forme de obezitate sindromul Cushing difera de piele subțiată, aproape transparent pe dosul palmei.

Atrofia musculară - reducerea volumului masei musculare, însoțită de o scădere a tonusului muscular și a forței musculare, în special la nivelul coapsei și fesei ( „fese teșite“) - un semn tipic al sindromului Cushing. De asemenea, există o atrofie a mușchilor peretelui abdominal anterior ( „broasca burta“), în cele din urmă proeminență acolo herniar pe linia albă a abdomenului.

pielea pacientului este mai subtire, are o „marmură“ look cu un model clar vasculare, predispuse la uscare, punctata de zone de transpirație regională, solzos.

Foarte des apar pe striurile piele - se întinde banda de purpuriu sau violet. Practic aranjate striuri pe pielea de pe abdomen, coapsa interioară și exterioară, de sân, de umăr, poate fi de la câțiva centimetri până la câțiva milimetri. Pielea este plin cu diferite tipuri de erupții acneice, manifestate din cauza inflamație a glandelor sebacee, numeroase microhemoragii subcutanate, vasculare „Stelute“.

În unele cazuri. Boala Cushing și sindromul de ACTH ectopic pot fi observate hiperpigmentarea - distribuția inegală de pigment, manifestate sub forma unor pete mai închise și mai deschise, care sunt diferite de culoarea principală. Boala este asociata cu leziuni (subțierea) a țesutului osos care duce la fracturi osoase si deformari osoase - osteoporoza, - una dintre cele mai severe complicatii care însoțesc sindromul Cushing. De obicei, osteoporoza apare la majoritatea pacienților. Fracturi si deformari osoase, însoțite de durere severă, în timp, duce la scolioză și cifoscolioze.

Când hypercorticoidism dezvoltă adesea cardiomiopatie - un grup de boli în care primul care a suferit mușchiul inimii, care se manifestă disfuncție a mușchiului inimii.

Motivele care pot provoca cardiomiopatie, câteva cele majore - efecte catabolice ale steroizilor asupra miocardului - mușchiul cardiac, schimburi electrolitice și hipertensiune arterială. Manifestația cardiomiopatie - tulburari de ritm cardiac si insuficienta cardiaca. Acesta din urmă, în cele mai multe cazuri, poate duce pacientul la moarte.

Sistemul nervos poate avea o funcționare instabilă diferită supratensiune: pacientul poate varia de la letargie si depresie la euforie si psihoza steroizi. pacientii de multe ori nu exprimă nici o plângere cu privire la starea sa, în timp ce acesta poate fi viața în pericol.

O minoritate de pacienti - 10-20% - se poate produce diabet zaharat de steroizi. Boala poate avea loc sub influența diferiților factori care nu sunt legate de leziune a pancreasului, caracterizate prin conservare concentrațiile normale lungi de insulină în sânge. Pentru astfel de diabet zaharat este destul de ușor, este bine compensat în fundal și scopul hipoglicemiante terapie individuala dieta.

producția în exces de androgeni suprarenale duce la dezvoltarea hirsutismului - pilozitate excesivă la femei de tip masculin. În cele mai multe cazuri, există tulburări menstruale, apare amenoree - lipsa de femei menstruatiei timp de 6 luni sau mai mult.

Diagnosticul bolii Cushing

Așa cum arată testele de screening prezentate:

• Determinarea excreție de zi cu zi de cortizol liber în urină.
• testul Shallow supresie cu dexametazonă (determinarea eșalonată a cortizolului în ser înainte și după administrarea de dexametazonă - glucocorticosteroizi, exercită un efect anti-inflamator și anti-alergic puternic). In mod normal, după administrarea nivelurilor de cortizol dexametazonei sunt reduse cu mai mult de două ori. În orice variantă a nivelului de cortizol Cushing, fie va rămâne același sau crește.
• test de dexametazonă supresie mare (pentru diagnosticul diferențial între variante patogenice sindrom Cushing și corticosteroma adrenală - care produc tumora cantitati excesive de glucocorticoizi). Procesul-verbal al majore și minore probele dexametazona diferă numai în doză de droguri.
• RMN-ul pentru detectarea adenom hipofizar.
• CT sau RMN a glandelor suprarenale.
• coloanei vertebrale radiografie pentru a diagnostica complicații ale sindromului Cushing pentru a identifica fracturi de compresie ale coloanei vertebrale.
• de cercetare biochimică pentru diagnosticul de tulburări electrolitice și a diabetului zaharat de steroizi.

Tratamentul bolii Cushing

Dezvoltarea și introducerea de noi metode de diagnosticare, precum și noi metode de vizualizare a hipofizei și glandei suprarenale (ultrasunete, computerizata, imagistica prin rezonanta magnetica), acum este posibil să se stabilească localizarea exactă a tumorii, dimensiunea acesteia, relația cu țesutul înconjurător, direcția de creștere și să aleagă cea mai bună metodă de tratament în fiecare caz. Terapia pentru boala Cushing se recomanda intr-un spital specializat Endocrinologie.

Tratamentul optim pentru Cushing astazi boala ramane selectiva prostatectomie transsfenoidală. Indicația pentru operații neurochirurgicale este localizată în mod clar adenom pituitar (conform calculatorului sau imagistica prin rezonanta magnetica). Contraindicații - o formă extrem de severă a bolii Cushing sau în cazul în care pacientul are boli somatice grave. La tumori hipofizare precis localizate, indiferent de dimensiunea sa prostatectomie transsfenoidală dă rezultate pozitive în majoritatea pacienților nu necesită terapie de substituție pe termen lung și oferă o recuperare relativ rapidă a relațiilor hipotalamo-hipofizare. După efectuarea prostatectomia în 70-80% din cazuri de boala in remisie, 12-20% poate recidiva.

In ultimii ani, utilizează metoda de distrugere a glandelor suprarenale, care implică distrugerea hiperplaziei adrenale prin administrarea de substanțe sclerozeze ultrasunete controlate sau tomografie computerizata (venografie selectiv, cel puțin - transdermal). Ca substanță sclerozant este de obicei un amestec de soluție de etanol 96% și soluție 76% Urografin într-un raport de 3: 1. Cantitatea de fluid injectat este determinat de gradul de hiperplazie adrenală și volumul său. De obicei, distrugerea suprarenalei nu este utilizat ca o metodă independentă de tratament (de obicei, in asociere cu radioterapia sau prostatectomia).

În lipsa unor dovezi care să susțină prezența unui adenom pituitar, terapia de protoni este considerat oportun să se țină regiunea hipofiza, care este adesea combinat cu adrenalectomy unilateral.

Tratamentul medical pentru boala Cushing este utilizarea de medicamente care suprima secreția de ACTH (acțiune centrală - substanțe acțiuni dopaminergice antiserotoninovym droguri GABAergic) și blocante ale biosintezei hormonilor steroizi în glandele suprarenale. Recente împărțite în agenți care blochează biosinteza corticosteroizilor și cauzează degradarea celulelor corticale (derivați ai orto-para-difenildihloretana) și numai că blochează sinteza hormonilor steroizi (derivați aminoglutetimidei).

Rețineți că inhibitorii steroidogeneză administrați imediat după confirmarea diagnosticului bolii Cushing (înaintea unei intervenții chirurgicale sau după o intervenție chirurgicală sau terapia de protoni).

Tratamentul bolii de bază este în mod necesar un tratament simptomatic:

• medicamente antihipertensive (inhibitori ECA, spironolactonă);
• medicamente de potasiu;
• hipoglicemiante (dacă este necesar);
• agenți pentru tratamentul osteoporozei (medicamente care reduc resorbția osoasă - calcitoninelor) si bifosfonati (etidronate-ksidifon, pamidronat, clodronat); forme active de vitamina D; medicamente care stimulează formarea de țesut osos, steroizi anabolizanți;
• antidepresive, sedative (dacă este necesar);
• vitamina.

Efectuarea adrenalectomia bilaterale (care este utilizat mai puțin frecvent în ultimii ani, cu toate acestea, o indicație absolută pentru punerea sa în aplicare este un curs severă a bolii și incapacitatea de a compensa stat alte mijloace disponibile) conduce la apariția pacientului cronice insuficiență suprarenală, care impune pe tot parcursul vieții gluco- terapia de substituție și mineralocorticoizi. Pacienții care au nevoie de observare dinamică a endocrinolog, se recomandă să se evite efortul fizic intens, care lucrează în tura de noapte.

Acesta poate fi complicată de adrenalectomy bilateral (10-50%) Sindromul Nelson - o combinatie de insuficienta suprarenala primara cronica (după o intervenție chirurgicală sau utilizarea prelungită hloditana) cu hipofizar kortikotropinomy progresiva. Pentru sindromul Nelson se caracterizează prin toate simptomele hypocorticoidism primare în contextul nivelurilor ridicate ale secreției de ACTH. Imagistica prin rezonanta magnetica a confirmat prezența unui hipofizar macroadenom în creștere rapidă. Tratamentul de alegere este prostatectomia transsfenoidală sau terapia de protoni in zona glandei pituitare. Pentru tratamentul de substituție cu dexametazonă indicat în doză mică (.125-0.25 mg) în asociere cu prednison sau cortizon. În toate cazurile, este necesar să se utilizeze puternic de droguri mineralocorticoid este 9-alfa-ftorkortizol. Trebuie remarcat faptul că, în practica clinică, există cazuri de susceptibilitatea individuală a pacientului la un anumit medicament utilizat pentru tratamentul de substituție. Din păcate, în rețeaua de farmacie nu este întotdeauna posibil de a găsi un medicament care se potriveste pacientului particular și aplicarea care a realizat cel mai bun de compensare atât clinice și metabolice de insuficiență suprarenală, deoarece nu toate medicamentele din acest grup sunt înregistrate în Ucraina.

In prezenta unei tumori adrenale efectuat indepartarea chirurgicala a glandei afectate urmată de terapia de substituție temporal. In cazul tumorilor maligne, metastaze în cazul în care nu a fost detectat sau detectat o singură metastază, îndepărtarea este efectuată, urmată de numirea hloditana adrenale pentru o lungă perioadă de timp (dacă este necesar - în asociere cu glucocorticoizi). După o intervenție chirurgicală, toți pacienții care au nevoie de observare pe termen lung a endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog.

Prevenirea bolii Cushing

Pentru a preveni, indiferent de pre-iradiere a glandei pituitare cu pituitara - Cushing după adrenalectomia totală bilaterală este necesar să se efectueze un studiu anual radiografic de Sella, câmpuri de vedere și conținutul de hormon adrenocorticotrop în plasma sanguină.

Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți boala Cushing